Крипторхизм

Оглавление

1. Причины
2. Паховая грыжа
3. Осложнения
4. Классификация
5. Роль мошонки
6. Диагностика
7. Медикаментозное лечение
8. Рекомендации

Крипторхизм – это состояние, при котором одно или оба яичка не опустились в мошонку к моменту рождения или в первые 3 месяца после рождения доношенного ребенка. У недоношенных детей заболевание встречается в 30% случаев, тогда как у доношенных это число составляет порядка 3.5%. Правосторонний крипторхизм имеет место в 50% случа­ев, двусторонний - в 30%, а левосторонний - в 20% случаев.

Причины 

Чтобы проникнуть в мошонку на внутриутробной стадии развития плода, яичко проделывает путь в брюшной полости и проходит через брюшную стенку по паховому каналу. В эмбриональном периоде яичко расположено вначале забрюшинно, а затем – внутрибрюшинно. В течение первых трех месяцев внутриутробной жизни гонада располагается в поясничной области, сбоку от позвоночника, примыкая к почке. К концу 3-го месяца внутриутробной жизни гонада находится вблизи внутреннего отверстия пахового канала. Только на 8 месяце яичко проникает в паховый канал и отсюда спускается в мошонку. В мошонку гонада опускается вслед за направляющей связкой - gubernaculum testit. Канал, по которому тестикул попадает в мошонку, представлен вагинальным отростком брюшины, который к моменту рождения ребенка облитерируется (закрывается).

Процесс опускания тестикула в мошонку происходит под воздействием нескольких основных факторов:

1) тракция вниз за счет проводника гонады – Гунтерова тяжа;

2) различие в скорости роста тела и роста семенного канатика;

3) повышение внутрибрюшного давления;

4) движения кишечника, нижний отдел которого в период окончательного опускания яичек бывает наполнен меконием;

5) развитие придатка.

Прохождение тестикула по паховому каналу во многом зависит от концентрации андрогенов (мужских половых гормонов), вырабатываемых эмбриональной гонадой. Наибольшая роль отводится лютеинизирующему гормону, который активно вырабатывается гипофизом плода в последнем триместре беременности. Таким образом, снижение концентрации мужских половых гормонов, которые вырабатываются в организме плода или дефицит гонадотропных гормонов у матери (установлено, что гонадотропные гормоны влияют на опускание яичек, регулируя выработку андрогенов), может значительно повлиять на процесс опускания яичка. Любые механические препятствия на пути следования также могут привести к его отклонению.

Крипторхизм и врожденная грыжа

Данная патология в подавляющем большинстве случаев сопровождается незаращением влагалищного отростка брюшины. Отверстие, ведущее в брюшную полость, может быть различных размеров – от немногих миллиметров в диаметре до широкого просвета устья большой паховой грыжи. По данным различных авторов сочетание крипторхизма и паховой грыжи встречается в 95 процентах случаях. 

Наиболее частые осложнения 

1. Водянка оболочек задержавшегося яичка. Водянка  оболочек яичка может иметь место при незаращенном влагалищном отростке брюшины;
2. Ущемление грыжи;
3. Перекрут тестикула;
4. Риск развития рака яичка у больных с крипторхизмом в 10 раз выше, чем у мужчин в общей популяции. Из всех диагностированных семином - 50% выявляются в неопустившихся яичках, особенно часто при внутрибрюшном расположении яичка. Кроме семином, у мужчин с криптор­хизмом высока частота возникновения хорионэпителиом и тератобластом;
5. Бесплодие. Наибольший риск развития бесплодия (70%) – у пациентов с двухсторонним крипторхизмом. Отдалённые результаты оперативного лечения показывают, что бесплодие раз­вивается у 50-60% пациентов, оперированных по поводу заболевания в возрасте старше 5 лет.

Классификация 

Крипторхизм подразделяется на ретенцию и эктопию.

• Ретенция – это состояние, при котором одно или оба яичка не спускаются в мошонку, а задерживаются где-либо на пути от места своего образования (у нижнего полюса почек) до наружного отверстия пахового канала.
• При крипторхизме задержка яичка может быть: 1) в каком-нибудь месте внутрибрюшинной части пути его спускания (до внутреннего отверстия пахового канала) – внутрибрюшинный  (retention testis abdominalis); 2) в паховом канале различных его уровнях – паховый  (retention testis inguinalis);
• Эктопия – состояние, при котором яичко отклонилось куда-либо от пути следования в мошонку. При данной патологии большое значение имеет проводник яичка, который прикрепляется не к дну мошонки, как должно быть в норме, а направляет гонаду в сторону от мошонки. Семенной канатик при эктопии яичка нормальной длины.

Различают пять видов эктопии: 1) поверхностная эктопия – наиболее частый вид эктопии. Тестикул располагается под кожей живота над апоневрозом наружной косой мышцы; 2) члено-лобковая эктопия – гонада располагается у основания полового члена и лежит на лобковой кости; 3) бедренная эктопия  -располагается в скарповском треугольнике, ближе к медиальной поверхности бедра; 4) поперечная эктопия – тестикулы проходят через один и тот же паховый канал и располагаются в одной половине мошонки; 5) промежностная эктопия – гонада находится в области промежности.

Редкой разновидность крипторхизма являются наблюдения, когда яичко и придаток существуют раздельно на большем или меньшем расстоянии друг от друга, будучи связаны только соединительнотканным тяжом.

Роль мошонки для терморегуляции и сперматогенной функции яичка

Мошонка является для гонад важным терморегулирующим образованием. Более низкая температура в мошонке является важным фактором, обеспечивающим нормальный сперматогенез. При расположении тестикула в паховом канале и особенно в брюшной полости нарушается его функция, так как в этих условиях не обеспечивается оптимальная температура, которая крайне необходима для развития и главным образом для нормального сперматогенеза. В брюшной полости и паховом канале температура выше, чем в мошонке. У детей эта разница достигает 2-5 градусов.

Диагностика

Распознавание данной патологии не представляет трудности. При осмотре можно обнаружить отсутствие одного или обоих гонад в мошонке и припухлость в паху при задержании яичка в этой области. Мануально низвести яичко в мошонку не представляется возможным. Как при двустороннем, так и при одностороннем крипторхизме мошонка бывает недоразвита в большей или меньшей степени.

Пациентам с проксимальными формами гипоспадии, микропенией или с непальпируемым яичком зачастую требуется дифференцированный подход к лечению. Такие дети нуждаются в консультации эндокринолога, генетика, проведении дополнительных методов обследования для определения кариотипа с целью исключения патологии формирования пола.

Что такое ложный крипторхизм?

Ложный крипторхизм или повышенный кремастерный рефлекс –  нормальное состояние, при котором, кремастерная мышца, подтягивает тестикул в паховый канал. Наблюдается у детей при стрессе, замерзании. Чаще всего отмечается повышенный кремастерный рефлекс в возрасте 6-7 лет. При этом, гонаду можно мануально низвести на дно мошонки и она некоторое время остается там, в теплой ванной яичко самостоятельно опускается в мошонку. Ложный крипторхизм не требует лечения.

Медикаментозное лечение 

Медикаментозное лечение осуществляется препаратами хорионического гонадотропина. Успех консервативного лечения составляет около 20 процентов. При этом у 20 % пациентов после отмены консервативного лечения возникает рецидив. Чем выше изначально располагается гонада, тем ниже результативность гормональной терапии.

Существуют различные режимы дозирования и кратности введения хорио­нического гонадотропина человека при лечении, однако никаких достоверных различий в результатах применения различных схем лечения нет. Стандартная схема введения препаратов хорионического гонадотропина челове­ка: инъекции 2 раза в неделю в течение 4 недель внутримышечно. Начинать лечение следует после достижения 6-месячного возраста. Для лечения крипторхизма используются также аналоги лютеинизирующего гормона рилизинг-гормона (ЛГРГ), назначаемые в импульсном режиме. Эффективность данной терапии не отличается от эффектив­ности лечения хорионическим гонадотропином человека.

Оперативное лечение крипторхизма (более подробно в разделе оперативное лечение)

По существу, низведение яичка представляет собой пластическую операцию перемещения органа и образования новых связей и отношений (Гусынин В.О., 1937). Основной задачей оперативного лечения крипторхизма является мобилизация и удлинение семенного канатика с освобождением яичка, образование в мошонке ложа для яичка, низведение и фиксация его в надлежащем месте без натяжения сосудов, что позволяет нормально развиваться низведенному яичку.

Клинические рекомендации (European Association of Urology)

• дети с повышенным кремастерным рефлексом (ретрактильные яички) не нуждаются в медицинском или хирургическом лечении, но им требуется регулярное наблюдение до наступления половой зрелости;
• оптимальные сроки лечения – от 6 до 18 месяцев жизни ребенка;
• при непальпируемых тестикулах лапароскопия является "золотым стандартом", поскольку имеет практически 100% чувствительность и специфичность для идентификации интраабдоминально расположенных яичек, позволяя одновременно провести хирургическую коррекцию;
• адъювантная и неадъювантная гормональная терапия не является стандартным лечением. ЕЕ использование должно быть индивидуальным для каждого пациента;
• при наличии интраабдоминального расположенного яичка с одной стороны и нормальном контрлатеральном яичке у детей старше 10 лет, целесообразно удаление внутрибрюшного яичка из-за высокого риска озлокачествления.